Современные принципы диагностики и лечения множественной миеломы. Моисеев С.И - 25 стр.

                                       25
IgA- κ и IgG- κ). Причины возникновения биклональной миеломы окончательно
не установлены. Считается, что в основе биклональной ММ лежит возникновение
мутаций в области генов, ответственных за синтез иммуноглобулинов на разных
этапах созревания В-лимфоцита, а также возникновение второго клона
патологических плазматических клеток в рамках опухолевой прогрессии
заболевания. В качестве казуистического случая описана биклональная ММ у
больного с двумя плазмацитомами, в основе которых лежала пролиферация двух
разных клонов плазматических клеток, секретирующих различные типы белков.
Возникновение второго клона плазматических клеток, секретирующих другой
моноклоновый белок, описано также у больных ММ, страдающих гепатитом или
циррозом печени. Клинических и прогностических особенностей данная форма
множественной миеломы не имеет.
      Термин «плазмаклеточный лейкоз» используется в том случае, когда
абсолютное количество плазматических клеток в крови превышает 2 х 109/л или
относительное содержание плазматических клеток в крови превышает 20%.
Плазмаклеточный лейкоз может быть первичным (de novo), когда диагноз
устанавливается в лейкемической фазе заболевания, или вторичным (secondary),
когда множественная миелома подвергается лейкемической трансформации.
Первичный плазмаклеточный лейкоз встречается менее чем у 5% больных ММ.
Эти пациенты имеют большую опухолевую массу и более высокую частоту
экстрамедуллярных     поражений.       Развитие     плазмаклеточного    лейкоза
сопровождается    более   частым   развитием      тяжелой   тромбоцитопении    с
геморрагическим синдромом, глубокой анемией, более высоким уровнем ЛДГ и
β2-микроглобулина в сыворотке крови. Для больных с плазмаклеточным лейкозом
характерны моносомии 13 хромосомы и гиподиплоидия. Прогноз заболевания
плохой. При проведении полихимиотерапии общая выживаемость больных
плазмаклеточным лейкозом de novo составляет 8 месяцев, а больных с вторичным
плазмаклеточным лейкозом – 2 месяца.
      Таким образом, при постановке диагноза «множественная миелома»
дифференциальный     диагноз   проводится   с     другими   злокачественными   и
доброкачественными моноклоновыми гаммапатиями, солитарной плазмацитомой
кости или мягких тканей, тлеющей (индолентной) миеломой, плазмаклеточными
дискразиями,     опухолями     с   метастазами      в   кости,   заболеваниями,
сопровождающимися выраженным остеопорозом костей.