Составители:
Рубрика:
34
пищевой промышленности, чаще в производстве жевательной резинки
и газированных напитков. Употребление таких продуктов
противопоказано лицам, страдающим фенилкетонурией.
Фенилкетонурия – врожденное, передающееся по наследству
нарушение обмена веществ. Его причиной служит недостаточность
определенного фермента, а именно фенилаланингидроксилазы,
необходимой для нормального метаболизма аминокислот, из которых
состоят белки. В отсутствие этого фермента не происходит
превращения
аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту –
тирозин. В результате резко возрастают уровни фенилаланина в крови и
фенилкетона – производного фенилаланина – в моче. Симптомы
фенилкетонурии проявляются в раннем детстве и включают рвоту,
шелушащуюся кожную сыпь, раздражительность и затхлый
(«мышиный») запах тела, обусловленный аномальным составом мочи и
пота. Симптомы со стороны центральной нервной системы
могут быть
разными, обычно это навязчивые движения, поддергивания, судороги.
Самое тяжелое осложнение заболевания – задержка психического
развития, которая в отсутствие лечения практически неизбежна.
Фенилкетонурия наследуется как рецессивный признак, что означает
обязательное присутствие дефектного гена – причины данного
заболевания – как у отца, так и у матери ребенка. Болезнь развивается
лишь в том случае,
если ребенок унаследовал оба дефектных гена.
Вероятность рождения больного ребенка в семье, где оба родителя –
носители дефектного гена, при каждой беременности составляет
примерно 1:4. Среди белого населения США фенилкетонурия
встречается с частотой около 1:20000. Большинство больных –
голубоглазые блондины; их кожа, глаза, волосы обычно светлее, чем у
здоровых родственников. Среди темнокожего населения
болезнь
наблюдается редко.
Ферменты – белки, являющиеся биологическими катализаторами.
Ферменты присутствуют во всех живых клетках и способствуют
превращению одних веществ (субстратов) в другие (продукты).
Ферменты выступают в роли катализаторов практически во всех
биохимических реакциях, протекающих в живых организмах – ими
катализируется около 4000 биохимических реакций. Ферменты играют
важнейшую роль во всех процессах жизнедеятельности,
направляя и
регулируя обмен веществ организма. Подобно всем катализаторам,
ферменты ускоряют как прямую, так и обратную реакцию, понижая
энергию активации процесса. Отличительной особенностью ферментов
по сравнению с небелковыми катализаторами является их высокая
специфичность. Все живые клетки содержат очень большой набор
ферментов, от каталитической активности которых зависит
функционирование клеток. Практически каждая из
множества
Страницы
- « первая
- ‹ предыдущая
- …
- 34
- 35
- 36
- 37
- 38
- …
- следующая ›
- последняя »
