Заболевания сетчатки и зрительного нерва. Чупров А.Д - 40 стр.

относят    болезнь      Штаргардта,     желто-пятнистую   дистрофию    сетчатки,
дистрофию Беста и др. Имеются другие формы центральных (макулярных)
дистрофий сетчатки, которые характеризуются изменениями в мембране Бруха
и пигментном эпителии сетчатки. Сюда относят доминантные друзы мембраны
Бруха.
      Наследственные периферические дистрофии сетчатки характеризуются
поражением главным образом периферической, оптически недеятельной части
сетчатки, расположенной около зубчатой линии. При этих дистрофиях в
патологический процесс часто вовлекаются, кроме сетчатки, хориоидея и
стекловидное тело. В связи с этим они получили название «периферические
витреохориоретинальные дистрофии».
Центральные и периферические дистрофии сетчатки могут быть следствием
мутации гена родопсина.
      5.4.1 Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия
сетчатки, пигментный ретинит, абиотрофия сетчатки пигментная) — первичная
дегенерация сетчатки группы наследственных тапеторетинальных дистрофий.
Тип      наследования      различный:     аутосомно-доминантный,      аутосомно-
рецессивный или сцепленный с полом. Возникает в результате образования
дефектов генетического кода. Следствием этого является аномальный состав
специфических белков. Течение заболевания при разных типах наследования
имеет некоторые особенности. Двустороннее заболевание, обычно начинается в
детском     возрасте,    носит   наследственный     характер.   Характеризуется
поражением нейроэпителия сетчатки с деструкцией палочек и колбочек,
вакуолизацией их наружных отделов. Пигментный эпителий набухает,
происходят его десквамация и смещение во внутренние слои сетчатки,
разрастание глии, фиброз и гиалиноз ретинальных и хориоретинальных
сосудов.
      Больные очень рано жалуются на значительное ухудшение зрения в
сумерках, в темноте, в условиях пониженной освещенности. Гемералопия


                                                                              40