Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 27 стр.

фоцитами. TGFβ является мощным супрессантом пролиферации Т- и
В-лимфоцитов. Возможно, какая-то субпопуляция Т-лимфоцитов временно
функционирует в качестве супрессорных клеток, если они продуцируют
соответствующий цитокин. Необходимость существования особой попу-
ляции или субпопуляции Т-лимфоцитов, единственной функцией которых
является супрессия иммунного ответа, оценивается в литературе крайне
противоречиво [36];
   - CD8+СTL могут проявлять свою цитотоксическую активность в от-
ношении Т- или В-лимфоцитов, экспрессирующих чужеродные пептиды в
ассоциации с молекулами MHC I. Они могут распознавать и лизировать
активированные клетки, что ведет к супрессии иммунного ответа [9].
   Среди различных вариантов ТКИД описаны генетически детерминиро-
ванные дефекты Т-лимфоцитов, связанные не только с аплазией тимуса
(синдром Ди Джорджи), но и с отдельными молекулярными дефектами:
отдельных цепей в составе CD3, компонентов рецептора IL-2 и других ци-
токиновых рецепторов, или с мутациями в генах, контролирующих про-
дукцию молекул, обеспечивающих трансдукцию сигнала активации и ре-
гуляцию транскрипции (Wiskott-Aldrich синдром). Другой вариант дефекта
Т-лимфоцитов - отсутствие на мембранах лимфоцитов антигенов гисто-
совместимости MHC I и II классов - «bare lymphocyte syndrome». В любом
случае дефект Т-лимфоцитов в первую очередь проявляется нарушениями
клеточного иммунного ответа и соответственно - повышенной чувстви-
тельностью к вирусным инфекциям, микозам, инфекциям, вызванным про-
стейшими и некоторыми внутриклеточно паразитирующими бактериями.
При таком генетически детерминированном иммунодефиците отсутствует
экспрессия MHC I и II и на антиген-презентирующих клетках. У таких па-
циентов возможен гуморальный ответ на некоторые антигены (Т-незави-
симые) в виде синтеза только IgM, но не других изотипов [5].

                       Естественные киллеры

   Естественные киллеры (ЕК) представляют собой субпопуляцию лим-
фоцитов, происходящих из костномозговых предшественников. Их морфо-
логические признаки - крупные размеры и наличие гранул в цитоплазме
являются основанием для их второго названия - большие гранулярные
лимфоциты (БГЛ). Их основная функциональная характеристика - способ-
ность убивать некоторые опухолевые клетки.
   ЕК развиваются независимо от Т- и В-лимфоцитов и не несут харак-
терных для Т- и В-лимфоцитов поверхностных маркеров. Их поверхност-

                                                                     29