Неотложные состояния при острых кишечных инфекциях у детей: патогенез, клиника, лечение. Крамарь Л.В - 30 стр.

                                                                                30
  Патогенетически обоснованной является антикоагулянтная и фибринолитическая
терапия. Показано      назначение    гепарина из расчета 15 ЕД/кг/час под контролем
времени свертывания по Ли-Уайту (каждые 6 часов). При удлинении времени
свертывания свыше 20 мин дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/кг/час. Введение гепарина
продолжают в течение 2-3 дней. Одновременно назначают дипиридамол (курантил) из
расчета 1 мг/кг/сутки в/в в 2 приема. При снижении гемоглобина ниже 70 г/л показано
переливание отмытых эритроцитов. Прирост мочевины свыше 6,6 ммоль/л является
показанием к экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ).
 В полиурическую фазу необходимо корригировать потери воды и электролитов (натрия
и калия).
 Своевременная диагностика синдрома и правильно начатая терапия позволяют
значительно снизить летальность     больных ГУС. Прогностически неблагоприятными
признаками можно считать стойкую неврологическую симптоматику, отсутствие
положительной динамики после 2-3 сеансов гемодиализа (прогрессивное нарастание
креатинина и калия в сыворотке крови).
                                 СИНДРОМ РЕЯ
   Впервые синдром описан австралийским патологоанатомом Р.Рейе в 1963 г., который
в своей работе сообщил о 21 случае заболевания детей, сопровождающихся
энцефалопатией и жировой дегенерацией печени. Несмотря на многочисленные
исследования, этиология заболевания не установлена, хотя предположительно ключевую
роль в нем играет     поражение митохондрий. В литературе обсуждаются 3 основные
гипотезы развития болезни: вирусная, токсическая и гипотеза врожденных дефектов
метаболизма.
  Синдром Рея является заболеванием детского возраста: 56% случаев приходится на
детей от 5 до 14 лет, 36% - до 4 лет и только в 8% составляют дети старше 14 лет.
Половой предрасположенности к заболеванию не отмечено.
   В 95% случаев развитию синдрома предшествует инфекционное заболевание, чаще
всего респираторные вирусные инфекции, ветряная оспа, инфекционные гастроэнтериты
и др.
                                         Патогенез
 Центральная роль в развитии синдрома принадлежит поражению митохондрий. Это
предположение       базируется на следующих фактах: 1) снижение активности всех
митохондриальных ферментов; 2) блокирование синтеза мочевины, гликонеогенеза и
окисления жирных кислот (у каждого из перечисленных процессов какой-то этап