Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 11 стр.

                                     13
      Принципиальное значение для тактики лечения и прогноза больных ХМЛ
имеет ранняя диагностика прогрессирующей стадии заболевания.
Критерии прогрессирующей стадии ХМЛ, предложенные международным
регистром трансплантации костного мозга (IBMTR) в 1984 году, используются до
сих пор. Фаза акселерации ХМЛ (прогрессирующая стадия) устанавливается при
наличии одного или более следующих критериев:
   • Увеличение количества лейкоцитов в крови, несмотря на проводимое
       лечение;
   • Удвоение количества лейкоцитов в крови менее чем за 5 дней;
   • Нарастающая спленомегалия;
   • Бласты крови или костного мозга ≥ 10%, но ≤ 19%;
   • Бласты+промиелоциты крови или костного мозга ≥ 20%;
   • Базофилы±эозинофилы в крови ≥ 20%;
   • Прогрессирующая анемия или тромбоцитопения, несмотря на проводимую
       терапию;
   • Персистирующий или прогрессирующий тромбоцитоз на фоне терапии;
   • Появление дополнительных хромосомных нарушений;
   • Прогрессирующий миелофиброз (± пролиферация мегакариоцитов,
       дисплазия гранулоцитов).
      Схожие критерии предложены в 2002 году ВОЗ:
   - бласты крови или костного мозга ≥ 10%, но ≤ 19%;
   - количество базофилов в крови ≥ 20%;
   - персистирующая тробоцитопения < 100 х 109/л, не связанная с лечением
   или персистирующий тромбоцитоз > 1000 х 109/л, резистентный к терапии;
   - увеличение размеров селезенки и увеличение числа лейкоцитов в крови
   несмотря на проводимую терапию;
   - цитогенетические доказательства клональной эволюции (появление
   дополнительных генетических нарушений, отсутствующих во время диагноза
   в хронической фазе заболевания;
   - пролиферация мегакариоцитов в виде кластеров, ассоциированная с
   значимым ретикулиновым или коллагеновым фиброзом и/или появление
   диспластических изменений в гранулоцитах.

Критерии диагностики бластного криза ХМЛ (ВОЗ, 2002) следующие:
   • ≥ 20% бластных клеток в крови или костном мозге;
   • Экстрамедуллярная бластная пролиферация;
   • Крупные скопления бластных клеток в костном мозге по данным
      трепанобиопсии;
С помощью цитохимических исследований и/или иммунофенотипирования
бластных клеток устанавливается лимфоидный (30%) или миелоидный (70%)
вариант бластного криза, что необходимо для проведения целенаправленной
химиотерапии. В случае достижения гематологической ремиссии у больных ХМЛ
на фоне бластного криза или прогрессирующей стадии заболевания говорят о 2-й
хронической фазе.
      Дифференциальный диагноз ХМЛ проводят с другими хроническими
миелопролиферативными         заболеваниями,      хроническими       миело-
пролиферативными заболеваниями с миелодисплазией, лейкемоидными
реакциями, острым лейкозом, миелодиспластическим синдромом, системными
заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.
      При постановке диагноза и в процессе лечения больных ХМЛ необходимо
учитывать прогностические факторы, определяющие длительность жизни и
прогноз пациентов.