Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 12 стр.

                                      14
    Прогностически неблагоприятными факторами считаются:
    • Возраст ≥ 60 лет;
    • Увеличенные размеры селезенки ( ≥ 10 см ниже реберной дуги);
    • Бласты ≥ 3% в костном мозге;
    • Базофилы ≥ 7% в крови или ≥ 3% в костном мозге;
    • Тромбоциты ≥ 700 х 109/л;
а также факторы, характеризующие прогрессирующую стадию заболевания:
    • Наличие дополнительных цитогенетических изменений кроме Ph –
        хромосомы;
    • Бласты крови ≥ 15%;
    • Бласты + промиелоциты в крови или в костном мозге ≥ 30%;
    • Базофилы в крови ≥ 20%;
    • Тромбоциты <100 х 109/л
В зависимости от наличия факторов риска Kantarjan H.M. c cоавт. (1990)
предложили выделять 4 группы риска : 1 – 0-1 характеристики плохого прогноза,
2 – 2 характеристики плохого прогноза, 3- ≥ 3 характеристик плохого прогноза,
4 – 1 характеристика прогрессирующей стадии в независимости от характеристик
плохого прогноза. Только 10% больных 4-й группы переживают семилетний
рубеж, в то время как общая 10-летняя выживаемость в первой группе риска
составляет 20%. Существуют и другие похожие системы формирования
прогностических      групп    больных     ХМЛ,     предусматривающие      расчет
прогностического индекса Socal J.E (1984) и Европейского прогностического
индекса (ЕПИ) (J. Hasford et al.,1998). Европейский прогностический индекс
рассчитывается с помощью следующего уравнения регрессии: [(0,6666 х возраст)
+ (0,042 х размер селезенки) + (0,0584 х бласты%) + (0,0413 х эозинофилы %) +
0,2039 х базофилы %) + (1,0956 х тромбоциты) ] х 1000.
(Примечание: если возраст < 50 лет, то коэффициент =0, если ≥ 50 лет –
коэффициент = 1; размеры селезенки оценивают в см ниже реберной дуги; если
число базофилов в крови < 3%, то коэффициент = 0, если ≥ 3%, то коэффициент =
1; если число тромбоцитов в крови < 1500 х 109/л, то коэффициент =0, если ≥ 1500
х 109/л, то коэффициент = 1;). Если у больного ЕПИ ≤ 780, то больной относится
к группе низкого риска, если УПИ >780, но ≤ 1480 – к группе промежуточного
риска, если ЕПИ > 1480, то к группе высокого риска. Средняя продолжительность
жизни больных ХМЛ в группе низкого риска – 96 месяцев, в группе
промежуточного риска – 65 месяцев, в группе высокого риска – 45 месяцев.
       Терапевтический алгоритм лечения больных хроническим миелолейкозом
в хронической стадии заболевания зависит от возраста и группы риска:
Возраст < 30 лет, любой риск
    • Родственная HLA-совместимая аллогенная трансплантация стволовых
        клеток (ТСК);
    • При отсутствии донора – Гливек или α -интерферон (Роферон, Реаферон,
        Интрон А, Пегасис, Пег-Интрон)
Возраст 30-55 лет низкий риск
    • Гливек
    • α-интерферон (Роферон, Реаферон, Интрон А, Пегасис, Пег-Интрон)
    (большой цитогенетический ответ за 1 год,
    полная цитогенетическая ремиссия за 2 года)
    • Родственная HLA-совместимая аллогенная ТСК
    • Химиотерапия (гидроксимочевина, миелосан)
Возраст 30-55 лет промежуточный и высокий риск
    • Родственная и неродственная HLA-совместимая аллогенная ТСК