Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 14 стр.

UptoLike

16
длительность заболевания (ранняя хроническая фаза(первые 3 месяца), до
и больше года),
возраст больного (< 20, 20-39, >40 лет),
cтепень совместимости пары донор-реципиент,
степень родства пары донор-реципиент.
Общая пятилетняя выживаемость больных хроническим миелолейкозом в
возрасте моложе 40 лет после аллогенной трансплантации стволовых клеток,
полученных от донора родственника, по данным международного регистра по
трансплантации костного мозга в ранней хронической фазе (первые 3 месяца)
составляет более 80%, в поздней хронической фазе (более года) – 40%, в
прогрессирующей стадииоколо 20%, в стадии бластного кризаоколо 10%.
Существенное влияние на эффективность трансплантации в хронической фазе
заболевания оказывает возраст пациента. В возрасте моложе 20 лет
эффективность трансплантации HLA-совместимых стволовых клеток
,
полученных от донора родственника, составляет 85% (по показателю 5-летней
общей выживаемости), в возрасте старше 50 летоколо 30%. Благодаря
внедрению в практику трансплантации стволовых клеток немиелоаблативных
режимов кондиционирования и методов клеточной терапии донорскими
лимфоцитами в посттрансплантационный период возрастные ограничения для
использования ТСК отодвигаются до 60 и более лет без существенного снижения
эффективности лечения. В
основе применения ТСК с немиелоаблативными
режимами кондиционирования лежит использование реакции трансплантат
против лейкоза, которая усиливается введением в посттрансплантационный
период донорских лимфоцитов. По сути, данный метод лечения является
методом клеточной иммунотерапии лейкоза. К сожалению, только 10-15%
больных в России имеют потенциального HLA-совместимого донора
родственника. Поэтому для лечения больных хроническим миелолейкозом
группы промежуточного или высокого риска последнее время в мире все чаще
используется трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга от
HLA-совместимого неродственного донора. Использование международного
донорского регистра позволяет подобрать донора 40-70% больных. Вероятность
подбора донора определяется национальностью и регионом проживания
больного. Выполнение HLA-совместимой неродственной ТСК позволяет
обеспечить 5-летнюю безрецидивную выживаемость в среднем у 40% больных
хроническим миелолейкозом в возрасте моложе 45 лет, если трансплантация
выполнялась в хронической фазе заболевания. Следует отметить высокую
летальность, связанную с выполнением неродственной HLA-совместимой ТСК
(13-35%), что обусловлено, прежде всего, большей вероятностью развития
тяжелой реакции трансплантат против хозяина (РТПХ).
Метод лечения больных хроническим миелолейкозом в хронической фазе
заболевания α-интерфероном используется более 20 лет. Эффективность терапии
оценивается (при отсутствии данных за прогрессию заболевания) не ранее, чем
через 6-12 месяцев, а при наличии малого или большого цитогенетического ответа
не ранее, чем через 24 месяца. Суточная доза не пролонгированных форм α-
интерферона (реаферон, роферон, интрон А) составляет 3-5 млн.ед/м
2
. Суточная
доза пролонгированных форм (Пег-интрон, Пегасис ) 0,75-7,5 мкг/кг раз в неделю.
Монотерапия α-интерфероном в течение 6-12 месяцев позволяет получить
полный гематологический ответ у 67-80% больных хроническим миелолейкозом,
большой цитогенетический ответу 35-39% больных, цитогенетическую
ремиссию в среднем у 11% больных. После достижения полной
цитогенетической ремиссии больные постоянно получают терапию α-
интерфероном, так как при отмене препарата неизбежно наступает рецидив
                                      16
   •   длительность заболевания (ранняя хроническая фаза(первые 3 месяца), до
       и больше года),
   • возраст больного (< 20, 20-39, >40 лет),
   • cтепень совместимости пары донор-реципиент,
   • степень родства пары донор-реципиент.
       Общая пятилетняя выживаемость больных хроническим миелолейкозом в
возрасте моложе 40 лет после аллогенной трансплантации стволовых клеток,
полученных от донора родственника, по данным международного регистра по
трансплантации костного мозга в ранней хронической фазе (первые 3 месяца)
составляет более 80%, в поздней хронической фазе (более года) – 40%, в
прогрессирующей стадии – около 20%, в стадии бластного криза – около 10%.
Существенное влияние на эффективность трансплантации в хронической фазе
заболевания оказывает возраст пациента.        В возрасте моложе 20 лет –
эффективность     трансплантации     HLA-совместимых      стволовых      клеток,
полученных от донора родственника, составляет 85% (по показателю 5-летней
общей выживаемости), в возрасте старше 50 лет – около 30%. Благодаря
внедрению в практику трансплантации стволовых клеток немиелоаблативных
режимов кондиционирования и методов клеточной терапии донорскими
лимфоцитами в посттрансплантационный период возрастные ограничения для
использования ТСК отодвигаются до 60 и более лет без существенного снижения
эффективности лечения. В основе применения ТСК с немиелоаблативными
режимами кондиционирования лежит использование реакции трансплантат
против лейкоза, которая усиливается введением в посттрансплантационный
период донорских лимфоцитов. По сути, данный метод лечения является
методом клеточной иммунотерапии лейкоза. К сожалению, только 10-15%
больных в России имеют потенциального HLA-совместимого донора
родственника. Поэтому для лечения больных хроническим миелолейкозом
группы промежуточного или высокого риска последнее время в мире все чаще
используется трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга от
HLA-совместимого неродственного донора. Использование международного
донорского регистра позволяет подобрать донора 40-70% больных. Вероятность
подбора донора определяется национальностью и регионом проживания
больного. Выполнение HLA-совместимой неродственной ТСК позволяет
обеспечить 5-летнюю безрецидивную выживаемость в среднем у 40% больных
хроническим миелолейкозом в возрасте моложе 45 лет, если трансплантация
выполнялась в хронической фазе заболевания. Следует отметить высокую
летальность, связанную с выполнением неродственной HLA-совместимой ТСК
(13-35%), что обусловлено, прежде всего, большей вероятностью развития
тяжелой реакции трансплантат против хозяина (РТПХ).
       Метод лечения больных хроническим миелолейкозом в хронической фазе
заболевания α-интерфероном используется более 20 лет. Эффективность терапии
оценивается (при отсутствии данных за прогрессию заболевания) не ранее, чем
через 6-12 месяцев, а при наличии малого или большого цитогенетического ответа
не ранее, чем через 24 месяца. Суточная доза не пролонгированных форм α-
интерферона (реаферон, роферон, интрон А) составляет 3-5 млн.ед/м2. Суточная
доза пролонгированных форм (Пег-интрон, Пегасис ) 0,75-7,5 мкг/кг раз в неделю.
Монотерапия α-интерфероном в течение 6-12 месяцев позволяет получить
полный гематологический ответ у 67-80% больных хроническим миелолейкозом,
большой цитогенетический ответ – у 35-39% больных, цитогенетическую
ремиссию в среднем у            11% больных. После достижения полной
цитогенетической ремиссии больные постоянно получают терапию α-
интерфероном, так как при отмене препарата неизбежно наступает рецидив