Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 9 стр.

                                    11
тромбоцитоз. В прогрессирующей стадии заболевания наряду с нейтрофильным
лейкоцитозом имеет место увеличение бластов в крови ≥ 10% (но ≤ 19%), сумма
бластов + промиелоцитов составляет ≥ 20%, базофилы ± эозинофилы в крови
составляют ≥ 20%. У большинства пациентов имеет место анемия. Количество
тромбоцитов в крови может быть как пониженным, так и повышенным.
Для фазы бластного криза характерны увеличение бластов крови и/или костного
мозга ≥ 20%, анемия, тромбоцитопения или тромбоцитоз (редко). В мазке крови
часто обнаруживается увеличение числа нормобластов, выраженная базофилия
и/или эозинофилия, редко моноцитоз.
       При анализе миелограммы в хронической фазе заболевания у больных
хроническим миелолейкозом выявляется повышенная клеточность костного мозга
за счет преимущественной гиперплазии гранулоцитарного ростка. При этом
количество бластов должно быть < 10% и в клетках должны отсутствовать
миелодиспластические изменения. В ряде случаев может иметь место увеличение
количества мегакариоцитов. Миелодиспластические изменения в клетках
костного мозга в хронической фазе заболевания должны отсутствовать, но могут
появиться в фазе бластного криза. В прогрессирующей стадии заболевание при
анализе миелограммы обращает на себя внимание увеличение числа бластов (≥
10% но < 20%), числа промиелоцитов (бласты+промиелоциты костного мозга ≥
20%), базофильных и эозинофильных гранулоцитов. Для фазы бластного криза
характерно увеличение числа бластов до уровня ≥ 20%, может иметь место
сужение гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного ростков. При
цитохимической окраске бластные клетки могут быть как миелоидными (80%),
так и лимфоидными (20%).
       Диагноз хронического миелолейкоза устанавливается только после
проведения цитогенетического или молекулярно-генетического исследования при
обнаружении типичной транслокации t(9;22) и химерного гена BCR-ABL. В
прогрессирующей стадии заболевания и фазе бластного криза появляются
дополнительные хромосомные нарушения: трисомия 8 или 19 хромосомы,
удвоение Ph хромосомы и другие; характерны комплексные хромосомные
нарушения.
       Гистологическое исследование костного мозга у больных хроническим
миелолейкозом проводится с целью оценки степени выраженности фиброзной
ткани и возможного определения скоплений бластных клеток, что может быть
ранним проявлением прогрессирующей фазы заболевания и бластного криза.
Дополнительное значение данный метод исследования имеет для проведения
дифференциального диагноза между ХМЛ и другими миелопролиферативными
заболеваниями, а также с лейкемоидными реакциями, обусловленными
метастатическим поражением костного мозга. При исследовании биохимических
показателей крови у больных ХМЛ выявляется увеличение уровня мочевой
кислоты и, как правило, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), причем величина этих
показателей зависит от выраженности лейкоцитоза. Типичные лабораторные
признаки, встречающиеся в хронической фазе хронического миелолейкоза
представлены в таблице 2.

Таблица 2
Лабораторные показатели у больных ХМЛ в хронической фазе заболевания

Лабораторные показатели                     Частота встречаемости

Лейкоциты >100х109/л                        52-72%