Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 8 стр.

                                     10
      Несмотря на то, что при ХМПЗ выявляются различные цитогенетические
и молекулярно-генетические маркеры, их патогенетическое и диагностическое
значение до сих пор изучается.

      Хронический миелолейкоз

       Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - клональное заболевание кроветворной
ткани, в основе которого лежит поражение стволовой клетки, характеризующееся
пролиферацией миелоидных элементов на различных стадиях их развития.
У всех больных хроническим миелолейкозом выявляется реципрокная
транслокация t(9;22) (q34;q11), в результате которой образуется слитный ген
BCR-ABL.
       Больные ХМЛ составляют 15% всех больных лейкозами. В среднем
заболеваемость ХМЛ составляет 1-2 человека на 100000 населения. Соотношение
заболевших мужчин и женщин 3:2. Медиана возраста больных – 45-55 лет.
       Хронический миелолейкоз отличается, как правило, медленным
нарастанием опухолевой массы. С момента появления опухолевого клона до
первых клинических проявлений проходит, как правило, 5-6 лет. Это так
называемая пролиферативная, доклиническая стадия. В конце этой стадии в крови
у больного случайно может быть обнаружен гиперлейкоцитоз, обусловленный
увеличением      клеток   гранулоцитарного ряда. Только при значительном
увеличении количества лейкоцитов в крови появляются клинические симптомы
заболевания, когда можно говорить о развернутой стадии заболевания.
Клиническое значение имеют 3 стадии (фазы) заболевания: хроническая стадия,
прогрессирующая стадия (фаза акселерации), стадия бластного криза.
Длительность хронической фазы составляет в среднем 3-6 лет (медиана – 4,2
года). Длительность фазы акселерации 0,5-1 год. Фаза бластного криза
продолжается в среднем 0,5-1 год. Лечение больных в фазу бластного криза
позволяет у 30-40% больных добиться 2-й хронической фазы заболевания,
продолжительность которой составляет в среднем 0,5 – 1,0 год. В 50% случаев
бластный криз у больных ХМЛ развивается сразу после хронической фазы
заболевания, минуя фазу акселерации. Указанная продолжительность фаз
заболевания касается в основном больных, в лечении которых не используется
трансплантация стволовых клеток и иматиниб мезилат ( Гливек).
       В 85% случаев хронический миелолейкоз диагностируется в хроническую
фазу, в 10% случаев в фазу акселерации, в 5% случаев – в фазу бластного криза.
Диагноз хронического миелолейкоза ставится только на основании лабораторных
данных. Алгоритм диагностики ХМЛ следующий:
• Клинический анализ крови.
• Миелограмма
• Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга
• Молекулярно-генетическое исследование.
Дополнительное значение для диагностики заболевания и определения
клинической фазы имеет гистологическое исследование костного мозга и учет
клинических данных.
       В хронической фазе заболевания у больных ХМЛ выявляется нейтрофиль-
ный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до бластов со всеми
переходными формами. При этом отсутствует «лейкемический провал» и
количество бластных клеток должно быть менее 10%. Количество лейкоцитов
обычно > 25 х 109/л, но часто > 100-300 х 109/л. Характерно увеличение
базофилов в крови и значительно реже – эозинофилов. Может иметь место
умеренная анемия (чаще нормохромная), тромбоцитопения (крайне редко) или