Современные принципы диагностики и лечения острых лейкозов. Моисеев С.И. - 13 стр.

                                              13


(медиана возраста – 60 лет) и при вторичных формах ОНЛЛ. М0 вариант встречается в
3% случаев.
        Острый миелобластный лейкоз без созревания (М1) характеризуется резким
снижением созревающих форм клеток гранулоцитарного ряда (< 10% промиелоцитов и
более зрелых гранулоцитов) и значительным увеличением миелобластов (> 90%).
ОНЛЛ-М1 встречается в 10-20% случаев ОНЛЛ, чаще у взрослых, чем у детей (медиана
возраста   –   45-50    лет).    Данную    форму    ОНЛЛ     необходимо       прежде   всего
отдифференцировать от ОЛЛ-L2, М5а, М7, острого базофильного лейкоза. Не менее 3%
бластов должны быть МПО+ и Суд.В.+ и в более чем 20% клеток экспрессия
миелоидных маркеров (CD13+,CD14+,CD33+).
        Острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2) составляет 25-30% от всех
ОНЛЛ. Бласты морфологически и цитохимически типично миелоидные. Часто имеет
место    эозинофилия.    В      35-40%    случаев   встречается   типичная     транслокация
t(8;21)(q22;q22), характеризующаяся благоприятным прогнозом, как у взрослых, так и у
детей. При иммунофенотипировании наряду с миелоидными маркерами часто имеет
место экспрессия       СD56+ и реже CD19+. При наличии экспрессии CD34+ как
правило имеет место коэкспрессия СD56+ и CD19+.
        Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) составляет 5-10% от всех ОНЛЛ и
встречается чаще у молодых. Медиана возраста больных М3 вариантом ОНЛЛ
составляет 30-38 лет, хотя иногда заболевание встречается в возрасте моложе 10 лет и
старше 50 лет. Гипергранулярная форма острого промиелоцитарного лейкоза
диагностируется уже при световой микроскопии мазков костного мозга. Диагноз
подтверждается цитохимическим исследованием. При ОНЛЛ-М3 в 95% случаев
встречается характерная транслокация t(15;17). В случае обнаружения данной
транслокации диагноз острого промиелоцитарного лейкоза не должен вызывать
сомнений. Цитогенетическое исследование помогает диагностировать заболевание при
микро- или гипогранулярной форме ОНЛЛ-М3v.                  При гипогранулярной форме
промиелоцитарного       лейкоза,    встречающейся       в   20%    случаев,     отсутствуют
гипергранулярные промиелоциты и бластные клетки могут быть без гранул, диагноз
обязательно должен подтверждаться цитогенетическими и молекулярно-генетическими
методами исследования. При гипогранулярной форме острого промиелоцитарного
лейкоза наряду с миелоидными маркерами лейкозные клетки часто экспрессируют
CD2+ и никогда не экспрессируют HLA-DR.