Современные принципы диагностики и лечения острых лейкозов. Моисеев С.И. - 5 стр.

                                         5


терапии, без учета достижения ремиссии, безрецидивная выживаемость – в большей
степени на постремиссионном этапе. Учитывая тот факт, что не все больные острым
лейкозом достигают ремиссии, а часть пациентов даже без достижения полной
ремиссии при адекватной терапии поддержки может рассчитывать на довольно
длительную выживаемость, оценка эффективности лечения должна проводиться
комплексно, с использованием всех перечисленных выше критериев.
       Эпидемиология.     Острый лейкоз – довольно редкое заболевание и составляет
лишь 2-3% злокачественных опухолей человека. Заболеваемость острыми лейкозами
составляет в среднем 3-5 случаев на 100000 населения. В 75% случаев заболевание
диагностируется у взрослых, в 25% случаев – у детей. Среднее соотношение
немиелобластных    и лимфобластных острых лейкозов составляет 6:1. У взрослых
пациентов в возрасте старше 40 лет 80% составляют миелоидные формы, у детей 80-
90% - лимфоидные формы острых лейкозов. Медиана возраста больных острыми
нелимфобластными лейкозами – 60-65 лет, острыми лимфобластными лейкозами – 10
лет.
       Этиопатогенез.     Острый лейкоз       является следствием повреждения –
мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки. В результате
этого на молекулярном уровне происходят события, приводящие к нарушению
контроля за клеточным циклом, изменению процесса транскрипции и продукции ряда
ключевых    белков-регуляторов.   Хотя   патогенез   острых   лейкозов   во   многом
расшифрован, этиология заболевания окончательно не установлена. В качестве
основных этиологических факторов в настоящее время рассматриваются несколько
факторов:
1. Генетическая предрасположенность и хромосомная нестабильность. Имеется
ряд сообщений о множественных случаях возникновения острых нелимфобластных и
острых лимфобластных лейкозов в одной семье. Вероятность возникновения острого
лейкоза у ближайших родственников выше, чем в общей популяции. Установлено, что
нестабильность хромосомного аппарата, имеющая место при ряде врожденных
заболеваний, сопровождается повышенным риском развития острых лейкозов. К таким
заболеваниям можно отнести врожденный агранулоцитоз, целиакию, анемию Фанкони,
синдром Дауна, синдром Вискотта-Олдрича, Клайнефельтера, нейрофиброматоз
Реклингхаузена и некоторые другие.
2. Вирусы. Роль вирусов в развитии лейкозов доказана в отношении птиц и некоторых
животных: в частности, приматов, коров. Причем в качестве этиологических факторов